Afasias progresivas primarias: las tres variantes

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Las afasias progresivas primarias (APP) forman parte de enfermedades neurodegenerativas (como la demencia frontotemporal o la enfermedad de Alzheimer) en las que el primer síntoma predominante es un deterioro progresivo del lenguaje, con preservación relativa de otras funciones cognitivas durante los primeros años (Gorno-Tempini et al., 2011).

A diferencia de las afasias adquiridas clásicas, que suelen aparecer tras un evento focal agudo como un ictus o traumatismo craneoencefálico, las APP consisten en una neurodegeneración progresiva de redes cerebrales específicas implicadas en el procesamiento del lenguaje (Mesulam, 2001).

Clasificación de las Afasias Progresivas Primarias

Según los criterios de Gorno-Tempini et al. (2011) se describen tres variantes principales:




Variante no fluente/agramática (APP-NF)

Variante de APP caracterizada por una alteración progresiva en la producción del habla, con reducción de la fluidez, agramatismo y/o apraxia del habla.

Vídeo: Intervención Logopédica en Afasia Progresiva Primaria No Fluente. Minuto 6:00 fluencia; minuto 7:57 lectura

Ejemplo: “Ayer… ir… tienda”

Problema gramatical / motor del habla

Etiología

Relacionada con demencia frontotemporal.

Clínica

  • Habla lenta y esforzada
  • Apraxia del habla
  • Agramatismo con omisiones
  • Errores gramaticales
  • Comprensión relativamente preservada
  • Conciencia de déficit

Neuroanatomía

Afecta el lóbulo frontal izquierdo, específicamente los circuitos y redes neuronales del área de Broca y las regiones motoras del habla.




Variante semántica (APP-S)

Variante de APP caracterizada por una pérdida progresiva del conocimiento semántico, que afecta tanto al lenguaje expresivo como comprensivo.

Pozueta Cantudo, A. (2020). ¿ Qué es una tortuga? neuropsicología de la demencia semántica.

Clínica

  • Habla fluente, bien articulada y con prosodia conservada.
  • Anomia con uso de palabras genéricas, circunloquios y parafasias semánticas.
  • Discurso con bajo contenido informativo ("habla vacía").
  • Alteración marcada de la comprensión de palabras, especialmente concretas.
  • Lectura superficial y escritura preservada inicialmente a nivel formal.

Ejemplo: “Ayer fui a un sitio… ya sabes… uno de esos lugares”

Habla bien, pero no concreta nada

Neuroanatomía

Atrofia en la región temporal anterior izquierda, área fundamental para el procesamiento del significado de las palabras y conceptos semánticos.

Etología

Relacionada con demencia semántica, un subtipo específico de demencia frontotemporal.





Variante logopénica (APP-L)

Variante de APP caracterizada por una alteración en el acceso léxico y la memoria de trabajo fonológica, con habla fluente pero entrecortada.

Parafasias fonémicas: reemplaza un fonema por otro o una palabra por otra que se parece en los fonemas que la componen. Ejemplo: "látiz" por "lápiz".

Ejemplo: “Ayer fui al… eh… al… (pausa larga)… sitio donde venden comida”

Aquí sí sabe lo que es, pero no accede a la palabra.

Clínica

  • Habla fluente con frecuentes pausas por dificultad para encontrar palabras.
  • Anomia moderada con parafasias fonológicas.
  • Repetición de frases largas claramente alterada.
  • Comprensión relativamente preservada para palabras y frases simples.
  • Discurso informativo pero fragmentado.
  • Poca conciencia o "belle indifference".

Neuroanatomía

Degeneración en la región temporoparietal izquierda, relacionada para la integración fonológica y el acceso léxico.

Etología

Relacionada con la enfermedad de Alzheimer.




Apoyo con Neuroimagen y Biomarcadores

Atrofia/hipometabolismo:

  • Frontal en no fluente
  • Temporal anterior en semántica
  • Temporoparietal en logopénica

Apoyo diagnóstico

  • Resonancia Magnética: identificar patrones de atrofia focal
  • PET-FDG: patrones de hipometabolismo
  • PET con trazadores de amiloide
  • Biomarcadores

Referencias bibliográficas

Fedorenko, E., & Thompson-Schill, S. L. (2014). Reworking the language network. Trends in Cognitive Sciences, 18(3), 120–126. https://doi.org/10.1016/j.tics.2013.12.006

Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., … & Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6

Hodges, J. R., & Patterson, K. (2007). Semantic dementia: A unique clinicopathological syndrome. The Lancet Neurology, 6(11), 1004–1014. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(07)70266-1

Mesulam, M. M. (2001). Primary progressive aphasia. Annals of Neurology, 49(4), 425–432. https://doi.org/10.1002/ana.1034


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