Demencia por cuerpos de Lewy: neuropsicología y diagnóstico

1. ¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

La demencia por cuerpos de Lewy (DCLW) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por alteraciones cognitivas, motoras y psiquiátricas. Aparece de manera insidiosa y sigue un curso progresivo e irreversible, afectando las actividades de la vida diaria y la autonomía de la persona.

La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la acumulación anormal de proteína α-sinucleína dentro de las neuronas, formando los llamados cuerpos de Lewy. Estos depósitos aparecen inicialmente en el tronco encefálico (sustancia negra) y progresan hacia estructuras límbicas y neocorticales (Lewy, 1912).

Es considerada la segunda causa más común de demencia neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer, representando aproximadamente entre el 15 % y el 25 % de los casos clínicos diagnosticados (Calle, 2006).

Acumulación de cuerpos de Lewy en neuronas, DCLW

---

2. Síntomas y signos de la demencia por cuerpos de Lewy

La DCLW provoca un conjunto heterogéneo de síntomas y signos cognitivos, psiquiátricos y motores. Entre los síntomas cardinales se incluyen:

• Fluctuaciones cognitivas marcadas
• Alucinaciones visuales recurrentes
• Parkinsonismo (rigidez, bradicinesia, temblor, alteraciones de la marcha)
• Trastorno de conducta del sueño REM
• Sensibilidad a neurolépticos
• Disfunción autonómica (problemas de presión arterial, sudoración, mareos, etc.)

A nivel cognitivo, se observan déficits atencionales, visoespaciales y ejecutivos.

---

3. Diagnóstico de la enfermedad por cuerpos de Lewy

Para diagnóstico de probable DCLW, se requiere:

• Presencia de dos características clínicas principales p. ej., fluctuaciones cognitivas y alucinaciones visuales, o
• Una característica clínica principal más un biomarcador indicativo, como disminución del transporte de dopamina en ganglios basales (detectable por SPECT/PET).

Las características principales incluyen:

• Fluctuaciones cognitivas
• Alucinaciones visuales
• Trastorno REM
• Parkinsonismo (bradicinesia, temblor, rigidez)

Características sugestivas adicionales: sensibilidad a neurolépticos, anormalidades dopaminérgicas, disfunción autonómica.

---

4. Prevalencia de la enfermedad por cuerpos de Lewy

• En España se estima que entre 70 000 y 120 000 personas padecen DCLW, representando alrededor del 20 % de las demencias neurodegenerativas (SEN; Gigante, 2025)
• Otras fuentes estiman que afecta al 1 % de la población mayor de 65 años EFE Salud.
• Mundialmente, la prevalencia es aproximadamente del 0,4 % en mayores de 65 años, constituyendo entre el 5 % y 25 % de todas las demencias diagnosticadas.
  
  

---

5. Perfil neuropsicológico de la demencia por cuerpos de Lewy

El perfil neuropsicológico típico incluye:

• Deterioro predominante en atención, funciones ejecutivas y habilidades visoespaciales, con menor afectación de la memoria episódica comparado con la enfermedad de Alzheimer (Oda et al., 2009; atención, visopercepción, ejecución).
• La memoria episódica se encontraría en una etapa M2, M3 (Bolívar y Saladie, 2016) (síndrome de codificación y evocación de la información) es decir, tienen dificultades en el aprendizaje y para evocar el material aprendido, pero recuperan la información mediante pistas.
• Presencia de fluctuaciones atencionales y conductuales tipo delirium (variabilidad en habla, atención, conciencia) (McKeith et al., 2017)
• Etapas iniciales muestran perfiles similares en DCLW y PDD (dementia in Parkinson’s disease), con déficits ejecutivos que influyen en otras áreas cognitivas (Ciafone et al., 2020).

5.1 Diagnóstico neuropsicológico diferencial

Dominio neuropsicológico	Enfermedad de Parkinson	Demencia por cuerpos de Lewy	Enfermedad de Alzheimer
Inicio del deterioro cognitivo	Habitualmente tardío	Coincide o precede a síntomas motores	Inicio cognitivo insidioso sin síntomas motores
Atención y fluctuaciones	Leve-moderada	Fluctuaciones marcadas	Generalmente estables
Funciones ejecutivas	Alteradas	Afectación temprana y prominente	Alteración progresiva
Velocidad de procesamiento	Disminuida	Marcadamente enlentecida	No afectación significativa
Habilidades visoespaciales	Levemente alteradas	Gravemente afectadas	Afectación tardía
Memoria episódica	Relativamente preservada	Moderada, mejora con ayuda	Gravemente afectada, no mejora con ayuda
Lenguaje	Conservado	Conservado	Afectación progresiva
Insight	Conservado	Parcial y fluctuante	Alterado (anosognosia)
Síntomas neuropsiquiátrtricos	Depresión, apatía	Alucinaciones visuales precoces	Apatía, irritabilidad, delirios en etapas moderadas
Perfil cognitivo	Fronto-subcortical	Atencional-ejecutivo-visoespacial	Amnésico cortical

Resumen:
EP/EP-D: perfil fronto-subcortical, con enlentecimiento cognitivo y funciones ejecutivas afectadas.
DCLW: perfil cognitivo no amnésico, con fluctuaciones, alteraciones visoespaciales y alucinaciones visuales precoces.
EA: perfil amnésico cortical clásico, con afectación temprana de memoria episódica (en su expresión más típica).

6 Síntomas neuropsiquiátricos

---

7. Neuroimagen en la demencia por cuerpos de Lewy

La neuroimagen estructural y funcional constituye una herramienta clave en el diagnóstico diferencial.

En resonancia magnética (RM), los hallazgos estructurales suelen ser menos marcados que en la enfermedad de Alzheimer (EA), con atrofia hipocampal leve y posible afectación occipital y parietal posterior, aunque con baja especificidad diagnóstica.

RM funcional y conectómica: alteraciones en redes atencionales y conectividad occipito-parietal, consistentes con déficits visoespaciales y atencionales clínicos.

FDG-PET: hipometabolismo occipital y preservación del cíngulo posterior (“signo de la isla cingulada”), útil para diferenciar DCLW de EA.

DAT-SPECT/PET dopaminérgico: reducción de la captación estriatal, reflejando degeneración nigroestriatal.

MIBG cardíaco: disminución de captación simpática, incluso en fases prodrómicas, con alta sensibilidad y especificidad frente a EA.

---

8. Tratamientos actuales

No existe un tratamiento curativo para la DCLW. Los abordajes terapéuticos son sintomáticos y multifactoriales:

• No farmacológicos: optimización del entorno (adaptaciones visuales, seguridad), intervención en déficits sensoriales, acompañamiento social y estimulación cognitiva.
• Farmacológicos:
  • Inhibidores de la colinesterasa (por ejemplo donepezilo, rivastigmina) para síntomas cognitivos, neuropsiquiátricos y conductuales.
  • Levodopa/Carbidopa para síntomas parkinsonianos, con precaución debido a posible empeoramiento de alucinaciones.
• Evaluación continua: evitar neurolépticos convencionales, evaluar síntomas autonómicos y del sueño, personalizar tratamiento por manifestaciones clínicas.

---

9. Guía para familiares y cuidadores

El cuidado de una persona con demencia por cuerpos de Lewy (DCLW) requiere una aproximación integral que requiere conocimiento, apoyo emocional y medidas de seguridad.

Autocuidado del cuidador: Descansos, apoyo de familiares o asociaciones, y atención a la fatiga o estrés.

Comprender la enfermedad: Los síntomas fluctúan; informarse sobre caídas, alucinaciones y trastornos del sueño REM.

Comunicación: Frases claras, tono calmado, evitar confrontaciones y mantener rutinas.

Seguridad en el hogar: Buena iluminación, eliminar obstáculos y facilitar movilidad.

Manejo de conductas y sueño: Vigilar episodios de agitación o sueño REM y avisar al equipo médico.

---

Referencias Bibliográficas

• Ballard, C., Kahn, Z., & Corbett, A. (2011). Treatment of dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia. Drugs & Aging, 28(10), 769–777. https://doi.org/10.2165/11595410-000000000-00000
• Bauckneht, Matteo & Arnaldi, Dario & Nobili, Flavio & Aarsland, Dag & Morbelli, Silvia. (2017). New Tracers and New Perspectives for Molecular Imaging in Lewy Body Diseases. Current medicinal chemistry. 25. 10.2174/0929867324666170609080000.
• Bolívar, J. C., & Saladie, D. G. (2016). Redefining Amnestic Mild Cognitive Impairment as an Early Form of Alzheimer’s Disease Based on Assessment of Memory Systems. Journal of Alzheimer’s disease : JAD, 53(2), 705–712. https://doi.org/10.3233/JAD-160117
• Calle, M. (2006). Demencia con cuerpos de Lewy. SEMERGEN, Soc. Esp. Med. Rural Gen.(Ed. impr.), 167-171.
• Ciafone, J., Little, B., Thomas, A. J., & Gallagher, P. (2020). The Neuropsychological Profile of Mild Cognitive Impairment in Lewy Body Dementias. Journal of the International Neuropsychological Society : JINS, 26(2), 210–225. https://doi.org/10.1017/S1355617719001103
• Emory University. (s. f.). Lewy Body Dementia. Emory Alzheimer’s Center.
• Ferman, T. J., Smith, G. E., Boeve, B. F., et al. (2018). Neuropsychological differentiation of dementia with Lewy bodies from Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease dementia. Journal of the International Neuropsychological Society, 24(8), 1–12. https://doi.org/10.1017/S1355617718000309
• Gigante, J. (2025). Datos sobre DCL en España. Blog CREA, IMSERSO.
• Lewy, F. H. (1912) Paralysis agitans. I. Pathologische Anatomie. In Handbuch der Neurologie, Vol. 3/II ( M. Lewandowsky, Ed.). Julius Springer, Berlin, pp. 920–933.
• McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., Halliday, G., Taylor, J. P., Weintraub, D., Aarsland, D., Galvin, J., Attems, J., Ballard, C. G., Bayston, A., Beach, T. G., Blanc, F., Bohnen, N., Bonanni, L., Bras, J., Brundin, P., Burn, D., Chen-Plotkin, A., Duda, J. E., … Kosaka, K. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88–100. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004058
• Mayo Clinic. (2025). Lewy body dementia: Diagnosis and treatment.
• Oda, H., Yamamoto, Y., & Maeda, K. (2009). The neuropsychological profile in dementia with Lewy bodies and Alzheimer’s disease. International Journal of Geriatric Psychiatry, 24(2), 125–131.